当身边的亲人,尤其是五六十岁,还未到老年痴呆常见发病年龄的人,性情突然大变、行为怪异,或者说话越来越费劲时,我们常常感到困惑不解,甚至误以为是故意为之。然而,这些不寻常的变化,可能是一种特殊类型的痴呆症——额颞叶痴呆(Frontotemporal Dementia, FTD)发出的警报。
FTD不同于常见的以健忘为主的阿尔茨海默病(AD)。它更像一个“性情转换器”或“语言窃贼”,悄然改变着一个人的性格、行为和沟通能力。通过下面几个真实家庭故事,我们来认识这种疾病:
病例一:性情大变,社会规矩全忘了
老王今年58岁。老伴李阿姨说:“以前的老王脾气温和、做事细致,是邻里公认的老好人。可这两年,他像变了一个人!”
起初是小事:老王爱说不合时宜的笑话,在公共场合大声喧哗。李阿姨以为是压力大。但情况越来越糟:
变得异常冷漠,对孙子不再亲热,对家人的痛苦也无动于衷。
不顾社会规范,曾在超市直接打开货架上的东西品尝,被制止后还振振有词。
冲动易怒,为小事发脾气,甚至口出恶言。
饮食习惯改变:不爱吃甜食的他,现在嗜糖,饭量大增。
重复刻板行为:如不停整理抽屉杂物,每天必须走固定路线去公园。
李阿姨带老王看了精神科,做了各种检查,未找到明确原因,医生开了药但效果不佳。夫妻关系紧张,家庭气氛压抑。
后来,李阿姨带老王来到玉溪市人民医院“记忆门诊”。神经内科专家详细询问了老王性格、行为的细微变化,结合专业认知评估和影像学检查,最终诊断为:行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)。
病例二:词不达意,熟悉的事物叫不出名字
小张的母亲今年62岁,是一名退休小学语文老师。
小张说:“我妈以前特别能说会道。但最近两年,她变得‘不认识’东西了。”
开始是记不住词语,比如想说“苹果”,只能说“那个圆圆的、红色的水果”。起初以为是口误,但很快:
经常叫不出熟悉的物品名称(水杯叫“喝水的东西”,汽车叫“会跑的铁盒子”)。
搞不清词语含义(如问“什么是‘宽容’”,她一脸茫然)。
渐渐想不起亲近人的名字。
说话流利但内容空洞,词不达意。
看书看新闻困难,无法理解深层含义。
小张带母亲做了CT、核磁等检查,未发现脑梗死病灶,有的建议看心理医生。辗转来到玉溪市人民医院记忆门诊,医生注意到张老师独特的语言表现,经专业评估,最终诊断为:语义性痴呆(属于原发性进行性失语PPA的一种类型)。
病例三:说话“卡壳”,简单的话也说不利索
小王的父亲王大爷,65岁(曾患脑梗,治疗后恢复良好,坚持规范服药)。
小王说:“我爸以前是演讲能手。现在连一句完整的话都说不清楚了。”
王大爷能听懂别人说话,明白物品用途,但自己表达困难:
语速极慢,说话费力,一个字一个字往外蹦。
句子缺乏语法(如“我要去吃饭”说成“我……饭”)。
经常重复词语或短语。
发音变得模糊不清(普通话不再标准)。
记忆力尚可,能记住家里重要事情。
家人以为是中风后遗症,但检查排除了中风。在朋友推荐下,他们来到玉溪市人民医院记忆门诊。经专家评估,王大爷被诊断为:进行性非流利性失语(也属于原发性进行性失语PPA的一种类型)。
认识额颞叶痴呆(FTD)一个与众不同的“记忆窃贼”
以上病例展示了额颞叶痴呆(FTD)的特点,它与阿尔茨海默病症状显著不同。
影响区域:FTD主要影响掌管性格、行为、情绪、语言和执行功能(计划、组织)的大脑额叶和颞叶。
发病年龄:通常在50—60岁发病,比阿尔茨海默病的平均发病年龄更早。
主要类型:
行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD):最常见。显著改变性格行为,如冷漠、冲动、失去同理心、刻板行为、饮食习惯异常。早期记忆力下降不突出。
原发性进行性失语(PPA):主要表现为语言能力退化。
语义性痴呆:失去词语含义的理解,说话流利但空洞。
进行性非流利性失语:说话费力、语法错误、发音困难,但能理解语言意义。
诊断额颞叶痴呆:专业评估是关键
FTD症状特殊,诊断困难,易误诊为抑郁症(淡漠、惰性、兴趣减退)、双相情感障碍(情绪不稳、易怒、冲动)、精神分裂症(社交障碍、行为异常、情感淡漠)、强迫症(刻板行为、重复言语)或脑卒中等。
专业诊断至关重要:
详细病史采集:记忆门诊医生会耐心询问病程,特别是性格、行为、语言的变化及发展。家属提供的信息是关键。
神经心理学评估:通过量表和测试评估记忆、语言、执行功能等认知功能。
影像学检查:
脑部核磁共振(MRI):显示大脑结构,FTD患者通常在额叶和/或颞叶出现萎缩(模式不同于AD)。
PET-CT/SPECT等功能影像:显示大脑代谢或血流活动,帮助区分痴呆类型。
生物标记物检测:为鉴别诊断(特别是与额颞叶变异型阿尔茨海默病、LOGOPENIC失语等区分),有必要完善阿尔茨海默病相关生物标记物检查。
治疗与管理:提高生活质量
目前FTD无法治愈,但可通过多种方式管理症状,改善患者和家庭生活质量:
药物治疗:主要用于管理行为和精神症状(如冲动、易怒、冷漠等),可能使用抗抑郁药、情绪稳定剂或抗精神病药物。
非药物干预:
行为管理:建立规律生活,避免触发不良行为的环境,温和引导和转移注意力。
语言治疗:针对语言障碍,训练发音、词汇和沟通技巧。
职业治疗:帮助适应日常生活变化,维持自理能力。
环境调整:创造安全、简单、有规律的居家环境。
营养管理:特别关注患者饮食习惯的改变及其营养摄入。
玉溪市人民医院记忆门诊:专业求助途径
如果您或家人出现上述类似性格、行为或语言变化,特别是早于常规痴呆发病年龄(50-60多岁),请务必重视并及时寻求专业帮助。
玉溪市人民医院神经内科(认知中心)记忆门诊致力于认知障碍的早期诊断与综合管理,拥有:
专业专家团队:经验丰富的神经内科专家,擅长各类痴呆的诊断与鉴别。
全面评估手段:提供详细神经心理学评估、先进影像学检查等。
多学科协作:整合神经内科、心理科、康复科等资源,提供个性化治疗方案。
记忆门诊专家出诊安排:
王继华(主任医师):每周三全天
戴晓蓉(主任医师):每周二全天
顾翠(主任医师):每周四全天
王浩(副主任医师):每周四全天
温馨提示:专家出诊时间可能调整,建议通过“玉溪市人民医院”微信公众号或电话提前确认。
结语:理解与支持的力量
额颞叶痴呆虽充满挑战,但通过早期专业诊断、科学干预以及家属的理解与支持,可以帮助患者更好管理症状,维持尊严,延缓病程,让生活依然闪耀爱的光芒。
“当性格改变、话语不再流畅时,请伸出援手而非误解。因为,那不是故意的,而是疾病在作祟。”
神经内科
王浩