18岁男性患者，无诱因癫痫发作致急性闭合性颅脑损伤收住于神经外科，查血常规示血小板减少，自身抗体ANA阳性、PCNA阳性、抗核糖体P抗体阳性，查体：肢体麻木、眶周出现瘀点，反复鼻衄，量多难止，风湿免疫科会诊诊断为系统性红斑狼疮（神经精神性狼疮）。

1.什么是神经精神性狼疮？

系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的累及多脏器，并可导致脏器功能异常的自身免疫性疾病，以血清中出现抗核抗体（ANA）为主的多种自身抗体和多系统累及为主要临床特征。多发于育龄女性，发病高峰在15~40岁，女性患者约是男性患者的8~9倍。

神经精神性狼疮（NPSLE）是SLE病变累及神经系统而产生神经和/或精神症状的一种预后差、死亡率高的严重并发症。在SLE患者中，NPSLE的患病率约为17%-75%。

2. NPSLE有哪些临床表现？

NPSLE临床表现多样，1999年美国风湿病学会定义了19种NPSLE症状，包括12种中枢神经系统症状和7种外周神经系统症状。

NPSLE的发生常预示SLE病变活动，病情较重，预后不良。而且，其致病与多种因素相关，机制复杂，包括自身抗体、血管炎、血栓形成、出血、细胞因子损伤等。尽管目前对NPSLE发病机制及其随后病理生理变化的认识尚不完全，但对自身抗体与NPSLE之间的关系以及致病作用一直是研究的热点。

3. 与NPSLE相关的自身抗体包括：

血清和脑脊液中的自身抗体被认为是SLE相关神经系统损伤的成因之一，不同类型的抗体有可能成为诊断NPSLE和监测疾病进展的重要生物标志物，抗核糖体P蛋白抗体、aPL、抗神经元抗体等不同类型的抗体表明了NPSLE独特的病理过程，故定期监测这些抗体有助于识别NPSLE高风险的SLE患者。

4.当怀疑患有NPSLE时，应进行哪些检查？

SLE目前虽尚无根治办法，但早期诊断、早期治疗可以使病情达到完全缓解，改善患者生活质量。因此，当患者出现以上某些症状怀疑患有NPSLE时，应及早就医，进行体格抗核抗体谱、抗磷脂谱、血管炎等自身抗体检测。

抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗组蛋白抗体、抗核小体抗体、抗增殖细胞核抗原（PCNA）抗体、抗核糖核蛋白（r-RNP）抗体等自身抗体是目前常用的SLE的诊断指标，r-RNP是NPSLE诊断的特异性抗体，一旦患者出现以上免疫学指标异常时，应积极就医，以便尽早作出诊断和及时治疗，避免发生严重的脏器损害，影响患者生活质量。

5.SLE患者能否妊娠生育？

SLE多发生于育龄女性，故妊娠与生育成为了SLE患者最为关心的一个问题。

大多数SLE患者在疾病控制后可以生育。患者如无重要器官受损、药物维持小剂量治疗病情稳定一年或一年以上，多数可以安全地妊娠和分娩。

但考虑患者病情与妊娠会相互影响，妊娠可使病情复发或加重，因此患者妊娠后，需定期到产科、风湿科进行诊治，严密监测疾病有无活动，以便及时调整治疗方案。

6.SLE患者在日常生活中需要注意哪些事项？

1）避免日光曝晒，使用防紫外线物品（尤其是伴有光过敏者）；

2）生活规律、避免过度疲劳，戒烟酒；

3）不食用香菜、芹菜、蘑菇、海鲜等可诱发或加重病情的食物；

4）注意补充钙剂防治骨质疏松；

5）定期检查血压、肾功能，预防感染；

6）疾病活动期应注意避孕，避免反复流产。

医学检验科/张秀琴 白雪晶