患者李女士，7年来反复出现眼睑肿胀，伴有口眼干，曾先后至昆明多家医院就诊，效果不佳，于今年2月28日首次到玉溪市人民医院风湿免疫科就诊，住院期间完善相关免疫学检查、影像学检查、实验室检查等明确诊断为IgG4相关性疾病，使用激素及免疫抑制剂治疗后，眼睑肿胀明显减轻，病情稳定恢复，规律门诊随诊。

6月8日，患者复查，IgG4水平明显下降，肿大的泪腺、颌下腺明显缩小，病情恢复良好。

IgG4相关性疾病是一种较为罕见的有免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统。主要病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。

该病几乎可累及身体的各个部位，其中胰腺、肝胆系统、唾液腺等受累最为常见，临床表现常缺乏特异性，少数患者仅有单个器官受累，显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。

此患者虽以单一眼睑肿胀为主，但需注意到风湿性疾病的系统性及多样性，以防误诊漏诊等。本病在治疗上以激素及免疫抑制剂治疗为主，免疫抑制剂可选择吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、沙利度胺、艾拉莫德等药物，若传统免疫抑制剂治疗效果不佳或对于难治及复发性IgG4相关性疾病还可选择生物制剂等。

通讯员：孙瑞希