46岁的欣女士工作轻松，注重保养，半年前无意间发现自己脸上的皱纹变淡了，皮肤也紧致了，脸部变得越来越光滑，家人和同事都觉得她变年轻了，大有“返老还童”的感觉，欣喜若狂之后还大方把护肤经验分享于朋友圈。可是，好景不长，欣女士感觉脸部皮肤变得越来越光亮，摸上去还肿肿的，不容易捏起，紧绷感明显，像涂了一层厚厚的“蜡”。后来，她发现嘴唇变薄了，鼻子变尖了，嘴巴也张不开了，连“哭、笑”都不自然，就像是被人戴上了一张面具，表情僵硬，更令她恐惧的是这种皮肤表现逐渐蔓延至全身。最后，欣女士不得不到医院就诊，最终在风湿免疫科被确诊为“系统性硬化症”。

什么是系统性硬化症？

系统性硬化症也称为硬皮病，属于自身免疫性疾病，以皮肤变硬和增厚为主要特征，同时可累及心、肺、肾及消化道等内脏器官。系统性硬化症分布遍及全世界，任何年龄均可发病，高发年龄为30~50岁，女性多见，女性患者数约是男性患者的3倍。

系统性硬化症有哪些临床表现？

系统性硬化症是一种慢性多系统疾病，皮肤病变是其主要表现，通常先在手指和手掌出现皮肤肿胀增厚，随后出现多种多样的表现。典型的皮肤改变可分为以下三个阶段（见图）：

图 系统性硬化症皮肤病变表现

此外，多数患者随疾病发展还可累及心、肺和肾等内脏器官，导致脏器功能损害，表现为：心包炎、心衰、肺间质纤维化、蛋白尿、急进性肾功能不全等。

当怀疑患有系统性硬化症时，应进行哪些检查？

早期诊断、早期治疗有助于防止疾病进展，阻止新的皮肤和脏器损害，增加患者生存率。因此，当出现疑似症状怀疑患有此病时，应及时就医进行相关项目检查，如抗核抗体谱、血管炎、抗磷脂、自身免疫性肝病谱等自身抗体检测，除此之外还应进行血常规、尿常规、影像学检查等。

其中，自身抗体中的抗着丝点抗体、抗DNA拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体、抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ抗体、抗PM-Scl抗体等自身抗体是目前常用的系统性硬化症的诊断指标。当高度怀疑早期硬化症时，应进行抗着丝点抗体和抗Scl-70抗体检测，其中一项检测结果为阳性，即可确诊为早期硬化症。

系统性硬化症的日常护理需要注意哪些事项？

1.生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟；

2.防止受外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素；

3.注意手保暖和适度的指趾活动；

4.经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。

玉溪市人民医院医学检验科自身免疫性疾病诊断实验室，成立于2014年，是全省仅两家（我院及云南省第一人民医院），地州唯一一家独立、专业的自身免疫性疾病检测的实验室。目前开展抗核抗体类、血管炎类、抗磷脂谱、自身免疫性肝病谱四大项目，即将开展肌炎谱、炎性肠病谱、类风湿因子相关抗体谱。

医学检验科专家介绍：

张秀琴 主任技师 医学学士 南方医科大学在职研究生

擅长自身免疫疾病的实验室检验及临床免疫学、血液细胞学、止血与血栓检验，在自身免疫性疾病的检测方面具有丰富的理论知识及实践经验，可从循证检验医学角度指导临床检验工作。

医学检验科/张秀琴

编辑/荆薪雅