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医科普:“硬皮病”是什么
发布时间:2022-07-15

硬皮病,由于其最显而易见的特点就是皮肤硬化,所以早期即命名为“硬皮病”。根据皮肤侵犯的程度和范围分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病,其中系统性硬皮病也称为系统性硬化症(SSc),是一种以局部皮肤或全身多个器官纤维化为特征的自身免疫性疾病。其损伤机体多个器官,包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等,且女性患者较男性患者更多见。其发病机制复杂,目前尚不清楚,可能与遗传、环境、性别、感染及免疫异常等有关。

硬皮病起病隐匿,早期有雷诺现象,随后手指及面部皮肤出现肿胀,逐渐蔓延至躯干。典型的皮肤病变经过三个时期:肿胀期、硬化期、萎缩期。

根据皮肤受累情况硬皮病被分为4种亚型。

1.弥漫皮肤型硬皮病:皮肤纤维化除累及肢体远端、近端、面颈部外,可累及胸部、腹部皮肤。进展快,预后差,多伴有内脏病变,抗SCL-70抗体阳性率高,抗着丝点抗体少见。

2.局限皮肤型硬皮病:皮肤病变局限于肘、膝远端、颜面部及颈部,进展慢。有一种特殊类型即CREST综合征,其着丝点抗体阳性率高,表现有软组织钙化、雷诺现象、食管运动功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张,

3.无皮肤硬化型硬皮病:具有雷诺现象、内脏受累,但无皮肤硬化。

4.硬皮病重叠综合征:以上任意一种类型与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多肌炎/皮肌炎同时出现。

硬皮病有哪些危害?

1.胃肠道损害:70%系统性硬化症患者伴有消化道异常,食管受累最常见,表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱,吸收不良,间歇性腹泻、便秘等。

2.肺损害:约2/3患者肺部受累,出现间质性肺炎、肺纤维化及肺动脉高压,是系统性硬化症的首要死因。

3.心脏损害:心脏受累可以表现为心功能不全、心衰、心肌损伤。

4.肾脏损害:肾脏受累可引起血尿、蛋白尿、肾功能不全、高血压,严重者出现肾危象威胁生命。

5.关节肌肉受累表现为关节肌肉的肿胀和僵硬、疼痛,晚期可以出现肌肉萎缩,骨骼受损可表现 为骨质吸收(末节指骨吸收)等。

虽然硬皮病发病率不高,但如果早期的得不到积极诊治,会出现皮肤的广泛硬化和内脏器官硬化导致功能障碍,严重影响患者生活质量,甚至危及生命。目前,系统性硬化症尚无特效治疗,原则在于早期诊断、早治疗,临床上主要以改善病情为主,以减少并发症、延长患者生存期为目的。

总结

系统性硬化症作为一种罕见病,发病率低,但它是一种棘手的疾病,几乎所有患者最终均有内脏受累。迄今为止,现有的治疗手段尚未能满足临床治疗的需要。因此,早期诊断和治疗是目前改善患者预后的有效方法之一,建议患者一旦出现可疑SSc症状,及早于风湿免疫科就诊,规律治疗,以更好地改善生活质量和预后。

通讯作者:李洁(风湿免疫科)

审核人员:吴冬梅(科主任)

编辑:王一婷
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