1.什么是自身免疫性肝病
由于机体异常的免疫反应攻击自身的肝脏而引起的以肝脏组织损害和肝脏功能异常为主要表现的一组自身免疫性疾病。包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）以及重叠综合征(overlap syndrome)。
不同类型的ALD，其人口学特征、临床表现、肝脏的病理改变各有不同。该病具体的发病机制尚不明了，患者多伴有其他自身免疫性疾病，如糖尿病、桥本甲状腺炎等。
2.PBC的病理改变
原发性胆汁性胆管炎（PBC）以进行性肝内小、中胆管非化脓性炎症，胆汁淤积和肝纤维化为特点，最终可进展至肝硬化和肝功能衰竭。本病在世界范围内均有分布，发病高峰在40-60岁，主要发生在女性，女性患者约占90%。
3.PBC的临床表现
根据疾病病程进展，临床可分为：无症状期、临床症状期和相关疾病表现。
无症状期：无任何相关不适表现。
临床症状期：常见症状有疲劳、瘙痒、黄疸、皮肤脂黄瘤、脂肪泻和代谢性骨病等。
相关疾病表现：可伴发其他疾病尤其是自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病等，出现相应的临床表现。
4.PBC的临床诊断治疗及预后：
PBC的自然病程长短不一，晚期治疗效果较差。如能及早明确诊断并采取措施治疗，可延缓病情进展，改善预后。因此，当出现相应症状而怀疑患有此病时，应及早就医进行自身免疫性肝病谱检查，同时检测血清生化指标、免疫球蛋白及血常规，还应进行影像学检查。
抗核抗体、抗线粒体抗体、M2、M2-3E、抗Sp100抗体、抗gp210抗体等自身抗体是目前常用的PBC的检测指标。其中，抗线粒体抗体被认为是PBC最特异性的诊断指标，且出现早、滴度很高，可早于发病前的数年出现。检测血液中的自身抗体，能够在避免患者接受侵入性检查（组织活检）的情况下，尽早发现PBC。
图1 美国及欧洲肝病学会关于原发性胆汁性胆管炎的诊断标准
图2 2018年AASLD原发性胆汁性胆管炎实践指南
原发性胆汁性胆管炎早期无症状期患者的预后优于有症状期患者，因此，如能在无症状期对患者进行早期诊断，并给予恰当治疗，对缓解病程至关重要。
熊去氧胆酸是公认用于PBC早期治疗的有效药物，可以减轻胆汁淤积程度，延缓疾病发展进程，降低死亡率。此外，糖皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂也被应用于PBC的治疗中，但因存在不良反应，对其治疗效果存在争议，一般不推荐单一应用。
5.哪些人群需要检测自身免疫性肝病谱？
1）无法解释的血清ALP、γ-GT、胆红素特别是以直接胆红素升高为主、总胆固醇升高、慢性胆汁淤积、黄疸等；
2）不明原因引起乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等；
3）干燥综合征、系统性硬化症、自身免疫性甲状腺炎等；
4）慢性乙肝、丙肝等其他肝脏疾病患者；
5）慢性丙肝患者干扰素治疗过程中自身抗体水平的监测。
6.日常护理及注意事项：
1）戒烟、禁酒（包括啤酒、米酒等）、少喝含防腐剂的饮料；
2）饮食宜清淡，保证每天饮食恒定，以低盐、低脂肪、高蛋白为宜，勿暴饮暴食；
3）尽量少吃或不吃辛辣、油腻、腌制的食物；
4）不吃有损害肝脏的食物，如：发霉的花生、大豆等；
5）保持运动习惯及良好的心态，注意劳逸结合。
（医学检验科 自身免疫性疾病诊断实验室 张秀琴 白雪晶）