“医生,这个鳃裂囊肿是喃东西?哇囡(我女儿)又不是鱼,么咋会有鳃裂囊肿?”,诊室里,患儿的母亲心疼地看着孩子脖子上的一道道伤疤,疑惑又焦虑的把检查单递到医生面前。
其实,我们每个人以前都是有过“鳃”的。还在母亲子宫中发育的阶段,我们的身体有一个结构叫“鳃器”,鳃器由鳃弓、鳃沟、鳃膜和咽囊组成,是比较复杂的组织胚胎学概念,长这样:
鱼类和两栖类幼体的鳃器演化成具有水中呼吸功能的鳃,而人类胚胎时期的鳃器随着胚胎在母体中的发育,鳃弓分化成颜面和颈的外部结构,鳃弓和咽囊之间的间充质分化为肌组织、血管、软骨和骨,而咽囊则逐渐成长分化成面颈部的多种器官。(人类胚胎早期鳃器的出现,是人个体重演种系发生的现象,也是生物进化与人类起源的佐证之一)。人体发育成型以后,鳃弓和鳃裂与面颈部的对应位置大致是这样的:
如果在胚胎发育的过程中,鳃弓或咽囊闭合不全、贯通、异常残留,以及某些器官的迁徙通道闭合不全,均会导致鳃裂囊肿、瘘管或窦道等鳃裂畸形的形成。
在儿童,鳃裂畸形是第二常见的先天性头颈部病变,占所用先天性头颈部病变的30%,临床包括第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、梨状窝瘘等。
他们往往表现为出生时即存在的面颈部的小“孔”、“洞”:
或颈部慢慢出现的不明原因的肿块、囊肿:
或是在颈部出现的异常的皮下软骨:
也有的鳃裂畸形比较“狡猾”,通常以反复的颈部感染和脓肿为掩护,较易漏诊、误诊:
从鳃裂畸形的形成原因上我们不难看出,鳃裂畸形的病灶与相邻鳃弓或咽囊来源的腺体、神经和器官之间存在着极其密切的解剖关系。且鳃裂囊肿或瘘管的内壁衬覆源于鳃裂外胚层的复层鳞状上皮(约占90%),或源于咽囊内胚层的假复层纤毛柱状上皮,假如不彻底清除所有上皮,势必复发。
当存在炎症感染、脓肿切开引流、或者接受了不规范不彻底的手术之后,病灶与邻近器官和神经血管的解剖关系会变得更加复杂。因此,鳃裂畸形的准确诊断和正确处理显得至关重要。
《孙子兵法》云:胜兵先胜而后求战,败兵先战而后求胜。鳃裂畸形的手术治疗亦复如是,只有透彻地掌握各型鳃裂畸形的解剖特点,术前充分评估,周密筹划,才能手到病除。因此,一旦怀疑颈部病变是鳃裂囊肿或鳃裂瘘管,进一步完善相关检查,明确是哪一型的鳃裂囊肿/瘘管就显得至关重要。首先,鳃裂畸形与腮腺和面神经关系密切;其次,鳃裂畸形与颈动脉、舌下神经穿插交织,梨状窝瘘与喉返神经、喉上神经、甲状腺及甲状旁腺紧密关联。盲目处理不仅有损伤重要神经导致相关并发症之虞,还会为后续的正确治疗和彻底手术增加难度和风险。
玉溪市人民医院耳鼻咽喉头颈外科经过两代人的努力,在头颈外科领域取得了长足的发展。在丰富的腮腺、颌下腺、甲状腺、甲状旁腺等头颈部腺体外科手术经验积累的基础上,经过国内著名鳃裂疾病专家陈良嗣教授的悉心指导,目前已能较高水平地完成各型鳃裂畸形的准确诊断和开放手术或微创手术治疗。同时,结合CO2激光、低温等离子、微创腮腺手术等新技术和自身学科优势,能为鳃裂畸形患者提供更优质、更经济、更多元的诊疗服务。
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2020年4月颈动脉体瘤宣传稿http://www.yxhospital.com/xwdt/1806685.shtml;
2020年12月甲旁亢宣传稿http://www.yxhospital.com/wkxt/ebhk/ywts/1838561.shtml;
2021年1月腮腺宣传稿
http://www.yxhospital.com/wkxt/ebhk/ywts/1844003.shtml;
2021年6月梨状窝瘘宣传稿
http://www.yxhospital.com/wkxt/ebhk/jkxj/1919553.shtml。
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(通讯员:宫喜翔)