1. 自身免疫肝病小常识

　　自身免疫性疾病是一组由于自身免疫系统紊乱导致的肝脏疾病，突出特点为血清中存在自身抗体，病人有难以解释的碱性磷酸酶及血清转氨酶、胆红素及胆固醇升高等，包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及重叠综合征。每种自身免疫性肝病都具有其特征性自身抗体谱，自身抗体谱检测对自身免疫性肝病的诊断、分型及鉴别诊断具有重要意义。

    2. 什么是原发性胆汁性肝硬化？

　　原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病中的一种，以进行性肝内小、中胆管非化脓性炎症，胆汁淤积和肝纤维化为特点，最终可进展至肝硬化和肝功能衰竭。

　　本病在世界范围内均有分布，发病高峰在40-60岁，主要发生在女性，女性患者约占90%。

    3. 原发性胆汁性肝硬化有哪些临床表现？

　　根据疾病病程进展，临床可分为：无症状期、临床症状期和相关疾病表现。

　　无症状期：无任何相关不适表现。

　　临床症状期：常见症状有疲劳、瘙痒、黄疸、皮肤脂黄瘤、脂肪泻和代谢性骨病等。

　　相关疾病表现：可伴发其他疾病尤其是自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病等，出现相应的临床表现。

    4. 当怀疑患有原发性胆汁性肝硬化时，应进行哪些检测？

    原发性胆汁性肝硬化的自然病程长短不一，晚期治疗效果较差。如能及早明确诊断并采取措施治疗，可延缓病情进展，改善预后。因此，当出现以上症状而怀疑患有此病时，应及早就医并进行自身免疫性肝病谱11项检查，抗线粒体抗体、抗核抗体、抗Sp100抗体、抗gp210抗体等自身抗体是目前常用的原发性胆汁性肝硬化的检测指标。其中，抗线粒体抗体被认为是原发性胆汁性肝硬化最特异性的诊断指标，且出现早、滴度很高，可早于发病前的数年出现。检测血液中的自身抗体，能够在避免患者接受侵入性检查（组织活检）的情况下，尽早发现原发性胆汁性肝硬化。

    5. 原发性胆汁性肝硬化的治疗及预后

　　原发性胆汁性肝硬化早期无症状期患者的预后优于有症状期患者，因此，如能在无症状期对患者进行早期诊断，并给予恰当治疗，对缓解病程至关重要。

　　熊去氧胆酸是公认用于原发性胆汁性肝硬化早期治疗的有效药物，可以减轻胆汁淤积程度，延缓疾病发展进程，降低死亡率。此外，糖皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂也被应用于原发性胆汁性肝硬化的治疗中，但因存在不良反应，对其治疗效果存在争议，一般不推荐单一应用。

    6. 原发性胆汁性肝硬化的日常护理需要注意哪些事项？

    戒烟、禁酒（包括啤酒、米酒等）、少喝含防腐剂的饮料；

    饮食宜清淡，保证每天饮食恒定，以低盐、低脂肪、高蛋白为宜，勿暴饮暴食；

    尽量少吃或不吃辛辣、油腻、腌制的食物；

    不吃有损害肝脏的食物，如：发霉的花生、大豆等；

　　保持运动习惯及良好的心态，注意劳逸结合。