1. 自身免疫性疾病小常识

　　自身免疫性疾病是由于人体自身免疫系统出现了功能异常，将机体的自身细胞、组织视为“异物”进行攻击，导致组织器官损伤和生理功能障碍所引起的一类疾病。

　　自身抗体则是在此免疫应答过程中，针对自身组织成分所产生的抗体。患者血清中出现高水平的自身抗体是自身免疫性疾病的特征之一。

    2. 什么是系统性硬化症？

　　系统性硬化症也称为硬皮病，属于自身免疫性疾病，以皮肤变硬和增厚为主要特征，同时可累及心、肺、肾及消化道等内脏器官。

　　系统性硬化症分布遍及全世界，任何年龄均可发病，高发年龄为30~50岁，女性多见，女性患者数约是男性患者的3倍。

    3. 系统性硬化症有哪些临床表现？

　　系统性硬化症是一种慢性多系统疾病，皮肤病变是其主要表现，通常先在手指和手出现皮肤肿胀增厚，随后出现多种多样的表现。典型的皮肤改变可分为以下三个阶段：

　　系统性硬化症皮肤病变表现

　　此外，多数患者随疾病发展还可累及心、肺和肾等内脏器官，导致脏器功能损害，表现为：心包炎、心衰、肺间质纤维化、蛋白尿、急进性肾功能不全等。

    4. 当怀疑患有系统性硬化症时，应进行哪些检查？

　　早期诊断、早期治疗有助于防止疾病进展，阻止新的皮肤和脏器损害，增加患者生存率。因此，当出现疑似症状怀疑患有此病时，应及时就医并进行抗核抗体谱18项及自身免疫性肝病谱检查。

　　其中，抗着丝点抗体、抗DNA拓扑异构酶I（Scl-70）抗体、抗RNA多聚酶I、II和III抗体、抗PM-Scl抗体等自身抗体是目前常用的系统性硬化症的诊断指标。当高度怀疑早期硬化症时，应进行抗着丝点抗体和抗Scl-70抗体检测，其中一项检测结果为阳性，即可确诊为早期硬化症。

    5. 系统性硬化症的日常护理需要注意哪些事项？

    生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟；

    防止受外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素；

    注意手保暖和适度的指趾活动；

    经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。