1. 自身免疫性疾病小常识

　　自身免疫性疾病是由于人体自身免疫系统出现了功能异常，将机体的自身细胞、组织视为“异物”进行攻击，导致组织器官损伤和生理功能障碍所引起的一类疾病。

　　自身抗体则是在此免疫应答过程中，针对自身组织成分所产生的抗体。患者血清中出现高水平的自身抗体是自身免疫性疾病的特征之一。

2. 什么是ANCA相关小血管炎？

　　ANCA相关小血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，以小血管的炎症和坏死为主要特征，主要包括肉芽肿性血管炎、显微镜下多动脉炎和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎等。

　　由于该组疾病的临床特点、病理改变等有一定程度的相似性，且发病均与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，故又被统称为ACNA相关小血管炎。

3. 当出现哪些症状时，应警惕ANCA相关小血管炎？

　　ANCA相关小血管炎的临床表现多样，其中以发热最为普遍，皮肤表现可有结节红斑、网状青斑、丘疹、紫癜、水疱、溃疡及坏死等，此外很多患者还有疲劳、食欲差、体重下降、关节疼痛等症。 

　　对于有不明原因发热、乏力、近期明显消瘦等症状，且临床表现涉及多脏器，经积极抗感染治疗效果不佳者，应考虑到ANCA相关小血管炎的可能性。

　　常见的脏器累及表现如下：

　　呼吸道表现：鼻窦炎、鼻塞、鼻出血、脓性鼻涕、扁桃体肿大、腮腺肿大等；

　　肺脏表现：咳嗽、气紧、咯血、胸痛、胸腔积液等；

　　肾脏表现：水肿、镜下或肉眼血尿、肾功能不全等。

4. 当怀疑患有ANCA相关小血管炎时，应进行哪些检查？

　　ANCA相关小血管炎多累及肺、肾，且病情进展迅速，甚至危及生命。如能及时诊断和治疗可控制病情进展；但如果治疗延误，即使能挽救生命，也常导致不可逆转的脏器功能衰竭。因此，当出现以上某些症状而怀疑有此病时，务必及早就医进行抗中性粒细胞胞浆抗体谱8项（血管炎8项）及血常规、组织活检、影像学等相关检查。

　　抗中性粒细胞胞浆抗体是目前公认的检测ANCA相关小血管炎的敏感而特异的指标。患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体水平可反映疾病的活动程度，且随着病情的发展，抗体水平可不断提高。此外，血清中该抗体的重新出现及抗体水平的升高预示疾病可能复发。因此，对于高度怀疑ANCA相关小血管炎的患者，应及时检测并动态随访抗中性粒细胞胞浆抗体水平，以尽快作出诊断，及早用药。

5. ANCA相关小血管炎在日常生活中需要注意哪些事项？

　　避免过度劳累，注意休息，戒烟酒；

　　去除感染、过敏等可能诱发病情加重的因素，预防感冒；

　　合理饮食，多食新鲜蔬菜、水果，适量摄入蛋肉；

　　注意患肢的保护，避免劳累、撞伤等，要保暖防寒；

　　出现皮疹等皮肤症状时，不要挠抓，擦洗时动作轻柔，避免用力。