□ 急诊医学科副主任医师 陈斌

　　自身免疫性肝病（AILD）与病毒感染、酒精、药物、遗传等所致的肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点为血清中存在自身抗体、病人有难以解释的碱性磷酸酶及血清转氨酶升高等，包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、原发性硬化性胆管炎（PSC）以及其它自身免疫病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征等）肝脏受累等。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱，自身抗体谱检测对自身免疫性肝病的诊断、分型及鉴别诊断具有重要意义。由于自身免疫性肝病的发病与自身免疫异常有关，与病毒、酒精、药物等因素导致的肝病可以提供较为明确的病史不同，患者通常不能提供明确病史，多由体检中发现检验结果异常就诊，缺乏临床症状，从而导致诊断出现困难。现就几种常见的自身免疫性肝病进行介绍。

　　原发性胆汁性肝硬化（PBC）好发于50岁以上女性，多数病例明确诊断时可无临床症状，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。尽管PBC进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。近年来诊断为PBC的病例越来越多，但其发病机制至今仍未完全明了。PBC可表现为乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。可以通过以下辅助检查：⑴自身免疫性肝病谱抗体谱；⑵免疫球蛋白；⑶生化检查；⑷胆管影像学检查；⑸肝活检以及肝脏病理等进行确诊，诊断时需排除其它肝病，如AMA阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。

　　自身免疫性肝炎（AIH）是一种慢性进展性自身免疫性肝病，女性多见，主要临床表现为血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身免疫性肝病谱阳性等，病理学检查为界面性肝炎和门管区浆细胞浸润，若未给予有效治疗。可逐渐进展为肝硬化最终致肝功能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。随着对AIH的认识加深及实验室检查的普及，其诊断率较前明显增加，但目前尚无我国AIH的流行病学调查资料。AIH大多隐袭性起病，症状及体征各异，大部分患者临床症状及体征不典型。常见症状包括乏力、恶心、呕吐、上腹不适或疼痛、关节痛、肌痛、皮疹等，部分患者无症状及体征，只有生化检查出肝功能异常后才发现。少数患者表现为急性、亚急性甚至爆发性起病，部分患者伴有其它自身免疫性疾病如免疫性甲状腺炎、Grave’s病、SS、RA等。可通过以下辅助检查：⑴实验室检查；血生化；血清免疫学。⑵病理学等检查明确诊断。确诊主要取决于血清丙种球蛋白或免疫球蛋白G的升高及ANA、SMA或抗肝肾微粒体-1的滴度，并排除酒精、药物、肝炎病毒感染。

　　原发性硬化性胆管炎（PSC）是自身免疫异常导致的肝内外胆管慢性进行性弥漫性炎症，纤维化、胆管狭窄或闭塞而引起胆汁瘀滞，最终导致胆汁性肝硬化的慢性肝脏疾病。PSC隐袭性起病，进展缓慢，男性多见，临床表现不一，患者之间差异较大，常见症状乏力、食欲减退、体重减轻、皮肤瘙痒、胆汁淤积、梗阻性黄疸、右上腹不适或疼痛、间断发热等，可伴有溃疡性结肠炎及胰腺炎，还可能发展为胆管癌。可通过以下辅助检查：⑴实验室检查；肝功能、自身免疫性肝病谱、血清铜。⑵腹部B超及ERCP、PTC 3等协助诊断。对中青年男性患者出现胆汁瘀滞临床表现时应想到PSC的可能、胆汁瘀滞又同时伴有溃疡性结肠炎的患者，PSC的可能性更大。

　　综上所述，自身免疫性肝病（AILD）以前认为好发于欧美白人，随着AILD诊断标准的重要因素——血清自身免疫性肝病抗体谱的检测逐渐普及及发展，给临床诊断与治疗带来了无限前景，同时也发现我国的患病率较以前报道的明显增加。在未来的工作中对于不明原因肝功能损害，在排除了常见病毒感染、酒精、药物、遗传、中毒等原因所致的肝病外需要考虑自身免疫性肝病。我院自身免疫性肝病谱抗体谱的开展也为急诊科接诊的肝功能异常患者的鉴别及明确诊断提供了更多的方法。